Medische termen

Voor de liefhebber een poging om wat medische (en andere) termen te verklaren:

Albert: genetisch bewezen vader van Rosa en Hendrik, niet dat daar twijfel over is, maar er zijn maar weinig vaders die dat kunnen zeggen :-)

Bactrimel: antibioticum (vindt Rosa erg vies en daar moet dan ook een paaseitje tegenoverstaan = codetaal p.e.!), inmiddels heeft ze geen bactrimel meer nodig.

Bloedwaarden:

Hb is getal voor rodebloedlichaampjes, als het getal te laag is heb je bloedarmoede en voel je je vermoeid. Normaal: voor vrouwen tussen 7.5 en 10, heren tussen 8.7 en 11

Leuko's: getal voor het aantal witte bloedlichaampjes, als het aantal te laag is heb je een verminderde weerstand en ben je dus snel ziek. Normaal: tussen 3 en 10.

Trombo's: getal voor bloedplaatjes, als het aantal te laag is stolt het bloed slecht, dit zie je het eerste aan blauwe plekken op rare plekken en daarna petechiën (hele kleine rode speldeprikjes op de huid). Normaal tussen 150 en 400.

B-lymfocyten zie lymfocyten

BMT Beenmergtransplantatie. Beenmergcellen of stamcellen uit het bloed worden via een infuus bij de ontvanger ingebracht nadat het beenmerg van de ontvanger volledig is vernietigd door een zware chemokuur en een eventuele bestraling. De stamcellen/beenmergcellen vinden zelf hun weg naar het beenmerg, nestelen zich daar en gaan weer opnieuw bloed maken.

Wanneer je stamcellen uit het bloed neemt of uit de navelstreng heet het eigenlijk Stamceltransplantatie (SCT).

Chimerisme: De verhouding donorbloed - eigen bloed. Een chimerisme van 60 procent betekent in ons geval dus 60 procent van het bloed is van Hendrik (donor) en 40 procent is Rosa's oorspronkelijke eigen bloed.

Als het chimerisme zakt komt dus Rosa's bloed terug en daarmee, zo blijkt in de praktijk, ook de leukemie.

Chimerisme-verloop na de 1e BMT

zie behandeling en bloedwaarden

Conditionering: De totale vernietiging van het beenmerg met chemokuren (cytostatica) en eventueel bestraling als voorbereiding op de transplantatie. Bij Rosa Busulfex (4 dagen), Cyclofosfamide (2 dagen) en Melphalan (1 dag) en geen bestraling omdat ze jonger dan 2 jaar was.

Cyclosporine: Medicijn dat afstoting tegen gaat, bij een beenmerg- transplantatie zorgt het ervoor dat het donor-beenmerg beter aanslaat omdat het minder gauw weggedrukt wordt door het eigen bloed.

Cytostatica: De chemo's die gegeven worden tijdens een chemokuur.

DLI: Donor lymfocyten injectie. Een poging om door middel van het inbrengen van extra lymfocyten van de donor een 'graft versus host' op te wekken die het chimerisme weer doet stijgen.

Donor De donor voor een beenmergtransplantatie is een MFD (Matched Family Donor) of een MUD (Matched Unrelated Donor).

Donorkeuze: Hendrik of een vreemde donor met 'mismatch'?
Ik zal een poging doen om de voors en tegens uit te leggen:

- Voor een vreemde donor met mismatch pleit het volgende:
De donor wijkt af waardoor er hoogstwaarschijnlijk een graft versus host optreedt met als mogelijk neveneffect een 'graft versus leukemia'. Dat zou het terugkomen van de Leukemie na de BMT kunnen tegengaan.
- Tegen een vreemde donor met mismatch:
De conditionering (lees chemo) wordt veel zwaarder voor Rosa, zeker wanneer een tweede transplantatie kort (d.w.z binnen een jaar) op de eerste volgt, en een graft versus host kan hele vervelende gevolgen hebben met soms zelfs een fatale afloop.

- Voor Hendrik pleit:
In Utrecht is er ook een hertransplantatie gedaan met een verwante identieke donor en die is wel gelukt (al is donor die misschien minder identiek geweest als Hendrik voor Rosa). De chemo is namelijk de tweede keer anders, ook al is de donor hetzelfde, waardoor er na een tweede BMT wellicht minder of helemaal geen beenmergcellen overblijven van Rosa.
- Een BMT met Hendrik als donor wordt minder zwaar en de kans op aanslaan is veel groter.
- Tegen Hendrik pleit:
Misschien is zijn bloed 'te' identiek met dat van Rosa waardoor het opruimen van de Leukemie na de BMT door de afweer van het donorbloed misschien achterwege blijft en de Leukemie dus weer terugkomt.

Je ziet dat het een hele lastige keus is. Idealiter zou op dit moment, medisch gezien, een 100 procent identieke onverwante donor zijn uit de donorbank. Als die er is wordt het sowieso die donor, daar zijn alle artsen het ook over eens.

ECG: Hartfilmpje of elektrocardiogram.

Endocrinoloog: 'hormonen'-dokter

Erytroblasten: Voorloper-cellen van rode bloedcellen, verschijnen als eerste weer na een transplantatie en betekend dat het bloed aangeslagen is. Kijk ook bij stamcellen.

Erytrocyten: Latijnse naam voor rode bloedcellen. Kijk ook bij stamcellen.

FLOW: Afdeling in het LUMC waar beenmergtransplantaties bij jonge kinderen wordt gedaan.

Fungizone: antischimmel middel voor in de mond

Graft versus Host Disease (GvHD) Een soort afstotingsziekte. Bij een transplantatie van een hart kan het hart afgestoten worden door het lichaam. Bij een beenmergtransplantatie gebeurt het omgekeerde: het donorbloed keert zich tegen het lichaam en terroriseert de organen. Zo kunnen er hele vervelende klachten ontstaan, slecht werkende lever of nieren, slechte ogen en nog veel meer vervelende dingen. Je kunt GvHD in verschillende gradaties en vormen hebben. Je hebt korte opvlammende variaties die heel erg heftig en zelfs dodelijk kunnen zijn, je hebt ook een chronische variant die minder heftig is maar niet meer overgaat. Zie ook direct hieronder bij Graft versus Leukemia.

Graft versus Leukemia: De medische wetenschap denkt dat er een verband is tussen Graft versus Host en Graft versus Leukemia. Als het donorbloed zich keert tegen het lichaam keert het zich waarschijnlijk ook tegen de eventueel overgebleven leukemische cellen.

Granulocyten: een soort witte bloedcellen voor meer zie leukocyten.

Hb is getal voor rodebloedlichaampjes, als het getal te laag is heb je bloedarmoede en voel je je vermoeid. Zie ook bloedwaarden

HLA-typering De eigenschappen van het weefsel, in dit geval van het bloed. Er wordt op een bepaald gen gekeken. Op dit gen zijn er 6 lokaties bekend die bepalen of een transplantatie slaagt. Voor elke locatie zijn er meerdere, soms zelfs 30 mogelijkheden. De kans dat een donor uit de donorbank past bij de patient is dan ook heel klein. Vandaar dat mensen die als beenmergdonor geregistreerd staan bijna nooit opgeroepen worden.

In Rosa's geval is er nu een donor bekend met een 'mismatch' op de b-lokatie. Deze lokatie heeft grote invloed op het aanslaan van het donor materiaal. Deze donor is daarom niet optimaal en is daarom afgevallen.

Intraveneuze voeding: Voeding via de lange lijn rechtstreeks in het bloed.

immuumsysteem zie leukocyten

immunoglobalinen zie leukocyten

J-Flora: Om de darmbacteriën weer op gang te brengen na de TDD (totale darm decontaminatie) krijgen de kinderen J-Flora. Dit is een stukje darm van een muis waarin de bacteriën van 'de perfecte mens-darm flora' gekweekt zijn. Niet zo fris verhaal dus :-). De Biogarde (yoghurt-bacterie) wordt hier ook voor gebruikt.

JMML: De vorm van Leukemie die Rosa heeft, voluit heet deze vorm Juveniele (op jonge leeftijd voorkomend) Myelo-Monocytaire (in welke bloedlijn de afwijking zit) Leukemie (ongeremde celgroei = kanker in de witte bloedcellen). Voor meer info over de monocyten en hun oorsprong kijk bij: stamcellen, monocyten en leukocyten.

Lange lijn: Operatief aangebrachte lijn in een grote ader waardoor medicijnen en chemokuren kunnen worden toegediend en bloed kan worden afgetapt. De lijn wordt aangebracht aan het begin van de BMT en blijft doorgaans zitten totdat er niet vaak meer bloed getapt moet worden, vaak gaat de lange lijn 'mee naar huis'.

Leukocyten (witte bloedlichaampjes) zijn van cruciaal belang voor de afweer tegen bacteriën, virussen of parasieten. Leukocyt is een verzamelnaam voor een aantal cellen, zoals granulocyten, monocyten (macrofagen), lymfocyten – elk met een specifieke taak. Twee typen leukocyten die bij volwassenen het meest voorkomen, zijn de granulocyten en de lymfocyten.

Granulocyten worden zo genoemd omdat ze veel granula (korrels) bevatten. Ze hebben een grillig gevormde celkern en lijken op amoeben. Ze spelen een rol bij de afweer tegen micro-organismen, met name bacteriën, parasieten en bij allergische reacties. In geval van een ontsteking neemt hun aantal in snel tempo toe. De granulocyten fagocyteren, dat wil zeggen: eten hun vijanden op.

Lymfocyten zijn ronde cellen met een grote of iets ingedeukte kern en soms korrels in de celvloeistof (cytoplasma). Hun levensduur varieert van twee dagen tot vele jaren. We onderscheiden twee groepen, de T- en de B-lymfocyten.

De T-lymfocyt bemoeit zich voornamelijk met het herkennen van infecties binnen de cellen, zoals die door virussen en parasieten worden veroorzaakt. T-cellen kunnen aangetaste cellen vernietigen of aangetaste gebieden afschermen, dit in samenwerking met andere witte bloedcellen. Ze zijn zó exact op hun doelwit afgesteld dat ze minimale veranderingen in de weefels kunnen herkennen.

B-lymfocyten worden door het beenmerg en andere weefsels geïnstrueerd. Als ze in contact komen met antigenen, ontwikkelen deze B-cellen zich tot antistof-producerende plasmacellen. Antigenen zijn grote moleculen die meestal niet tot het eigen lichaam behoren – zoals karakteristieke moleculen op een bacteriewand – en antistoffen kunnen oproepen.
Plasmacellen maken dus antistoffen, ook wel Immunoglobulinen genoemd, die zich aan het antigeen hechten. De op deze manier van een herkenningsteken voorziene indringers kunnen, door de monocyten/macrofagen herkend en vernietigd worden.
Monocyten of macrofagen bevinden zich voornamelijk in de weefsels, maar ook wel in het bloed en het beenmerg. Ze hebben een opruimfunctie en zijn in staat bacteriën of de resten daarvan op te nemen en te vernietigen. Ze worden ook wel macrofagen (grote eters) genoemd.

Wanneer de huid of het slijmvlies beschadigd is, kunnen bacteriën via dergelijke wondjes het lichaam binnenkomen. De granulocyten en de macrofagen kunnen alle uithoeken van het lichaam bereiken en er zo voor zorgen dat de bacteriën ter plekke worden opgeruimd. Dat doen deze bloedcellen door zich op die plaats op te hopen en bepaalde stoffen uit te scheiden, die weer nieuwe granulocyten aantrekken en activeren. De bacteriën wordt zo de mogelijkheid ontnomen zich te vermenigvuldigen en te verspreiden – hierdoor kan een ernstige infectie worden voorkomen. De opeenhoping van een groot aantal witte bloedcellen na een infectie is van buiten waarneembaar: de plek is gezwollen, pijnlijk, rood en warm door de verhoogde bloedtoevoer en de ophoping van witte bloedcellen. In de strijd sneuvelen ook veel granulocyten, die samen met gedode bacteriën pus vormen. Bij een tekort aan witte bloedcellen kunnen infecties zich ernstig uitbreiden: de bacteriën kunnen zich dan ongehinderd door het lichaam verspreiden.
Imuumsysteem: Het ingewikkelde mechanisme van T- en B-lymfocyten en het afweersysteem waarvan het deel uitmaakt, wordt te zamen het immuunsysteem genoemd. Dit wordt in het dagelijkse leven veelvuldig op de proef gesteld en lijkt soms te falen. Als het systeem de mens langdurig in de steek laat, kunnen er problemen optreden. Zo'n situatie kan ook ontstaan door het gebruik van bepaalde medicijnen. Soms ook wordt het afweerapparaat namelijk opzettelijk onderdrukt, bijvoorbeeld om het lichaam ertoe te brengen een transplantaat te accepteren of een tumor af te stoten.

Kijk ook bij stamcellen voor een overzicht van hoe de verschillende witte-bloedcellen ontstaan.

Met dank aan www.sanguin.nl

Leuko's (bij bloedwaarden): getal voor het aantal witte bloedlichaampjes, als het aantal te laag is heb je een verminderde weerstand. Zie ook bloedwaarden

LUMC Leids Universitair Medisch Centrum, hierbinnen heb je het Willem-Alexander Jeugdcentrum voor kinderen dus...

Lymfe-oedeem: opeenhoping van lymfe vocht. Dit kan verschillende oorzaken hebben. Bij Rosa was één van de lymfe knopen zo vergroot dat de lymfe afvoer niet goed verliep en dus ophoopte in haar beentje.

MFD = Matched Family Donor, een broer of zus met een indentieke HLA-typering

monocyten: monocyten zijn de soort witte bloedlichaampjes waarin de vorm van Leukemie zit die Rosa heeft. Zie voor een uitgebreide beschrijving bij leukocyten.

morfine: pijnstiller

MUD = Matched Unrelated Donor, uit de beenmergbank.

Pedmed: Pedagogisch Medewerker, komt op werkdagen een uurtje spelen als Rosa in de tent zit.

Purinethol of 6MP (6-Mercapto-Purine) : naam van de chemo die Rosa als onderhoud krijgt, dus in een hele lage dosis (nu 30 mg). Deze 'spuit' krijgt ze iedere avond voor het tanden poetsen in haar wangzakken gespoten. Dit vindt Rosa niet vies, ze roept zelfs soms Lekker! Of je daar blij mee moet zijn als ouder?

Petechiën: hele kleine rode speldeprikjes op de huid, verschijnsel dat optreedt bij lage trombo's.

RMD Ronald Mac Donald Huis, een fantastische plek vlakbij het ziekenuis waar je als ouders kunt verblijven zodat je heel dichtbij je kind kan blijven. Het huis in Leiden wordt gerund door 3 vaste krachten en meer dan 100 vrijwilligers, allemaal fantastische mensen. Een thuis ver van huis. Zie ook www.kinderfonds.nl

Werking van de schildklier
Normaalwaarden TSH: (0,5 - 4,5)

Normaalwaarden FT4: (10 - 24)

Schildklierhormoon bestaat in twee vormen: T3 en T4. Dit zijn afkortingen. De 3 en 4 achter de T (van: thyroid) hebben betrekking op het aantal jodiumatomen in het hormoon. De wetenschappelijke naam voor T3 is tri-jodothyronine en voor T 4 is thyroxine (= tetra-jodothyronine). T 4 is feitelijk zelf niet actief en moet eerst in T3 worden omgezet, alvorens de lichaamscellen er iets mee kunnen doen. De hormonen T3 en T 4 worden specifiek gemaakt in de schildklier en nergens anders in het lichaam. Het maken van T3 en T 4 is een ingewikkeld proces waarvoor aminozuren (bouwstenen van eiwit) en jodium nodig zijn. Jodium is dus een belangrijk bestanddeel van onze voeding ( in Nederland is jodium verplicht aan het bakkerszout toegevoegd dat voor de brood bereiding gebruikt wordt).

Alle scheikundige reacties in de schildklier die nodig zijn voor de hormoonproductie, kunnen stuk voor stuk verstoord worden en daarmee leiden tot CHT. De verstoring kan van buitenaf komen en is dan doorgaans tijdelijk, of van binnenuit door een aangeboren defect (meestal blijvend).

De schildklier staat het geproduceerde T4 en T3 gelijkmatig aan de bloedbaan af. Via het bloed bereiken de hormonen de diverse weefsels en organen. De schildklier wordt in zijn werking "gestuurd" door een ander hormoon, het TSH (=schildklierstimulerend hormoon, ook wel thyreotropine genoemd). Dit hormoon wordt aangemaakt in de hypofyse, een kliertje dat onder aan de hersenen gelegen is. TSH is dus onmisbaar voor een goede schildklierwerking. De hypofyse 'meet' namelijk voortdurend de hoeveelheden T4 en T3 in het bloed en reageert daarop met een variatie in de aanmaak en afgifte van TSH. Het TSH gehalte in het bloed vertelt ons dus wat de hypofyse van de werking van de schildklier vindt. Het gaat hier om een zogenaamd "negatief terugkoppelsysteem ", want de hoeveelheid TSH neemt toe als de hoeveelheid T4 afneemt (en andersom). Er is een vergelijking te maken met de werking van de centrale verwarming, waarbij de schildklier dan de verwarmingsketel is, de hypofyse de thermostaat en het lichaam de te verwarmen woonruimte. Overigens wordt ook de productie van TSH weer "gestuurd" door een hormoon uit de hersenstam, n.l. TRH (=TSH-vrijmakend hormoon). Op deze wijze wordt het geheel dus uiteindelijk beheerst door de hersenen (net zoals de bewoner de temperatuur in huis bepaalt middels de stand van de thermostaat).

Om de schildklierfunctie te bepalen, laat een arts naast de hoeveelheid T4, T3 en TSH doorgaans ook de hoeveelheid vrij T4 (FT4) in het bloed bepalen. Het overgrote deel van de T 4 en T3 in de bloedcirculatie is in aan eiwit gebonden vorm en fungeert als een buffervoorraad. Alleen het gedeelte dat niet gebonden is (dus 'vrij' is) kan de cellen binnengaan en de stofwisseling beïnvloeden. FT4 is dus de beste maat om de direct werkzame hoeveelheid T 4 in het bloed te meten.

Met dank aan www.stichting-schild.nl en www.digischool.nl

SCT: stamceltransplantatie, zie BMT

SDD: selectieve darm decontaminatie. Zie ook TDD

Sondevoeding: Voeding via een sonde. Een sonde wordt via de neus naar binnengebracht en gaat via de slokdarm naar de maag. De voeding wordt zo rechtstreeks in de maag gepompt. Dit wordt gedaan wanneer kinderen onvoldoende eten, bij een BMT door misselijkheid.

stamcellen: de cellen die alle bloedcellen maken, de witte en rode bloedcellen en de bloedplaatjes.

Miljoenen nieuwe bloedcellen worden dagelijks aangemaakt om de samenstelling van ons bloed op peil te houden. De ontwikkeling en differentiatie van deze cellen vinden plaats in het actieve, rode beenmerg. Daar zitten zogeheten pluripotente stamcellen die zich, afhankelijk van de omstandigheden, tot elk type bloedcel kunnen ontwikkelen. Eerst ontstaan er bepaalde typen voorlopercellen. We onderscheiden lymfoïde en myeloïde stamcellen. De eerste differentiëren zich tot de lymfocyten en worden uiteindelijk T- of B-cellen. Uit de myeloïde stamcel worden, via verscheidene tussenstadia, alle overige bloedcellen gevormd: erytrocyten (rode bloedcellen), trombocyten (bloedplaatjes), leukocyten (witte bloedlichaampjes) en monocyten/macrofagen.

mooi plaatje voor de zeer geïnteresseerden:

Syndroom van Horner - Door het beschadigen van een zenuw die loopt van het ruggemerg naar het gezicht functioneert de pupil niet goed. Hij is wat nauwer dan de andere en reageert niet goed. Het kan zijn dat ook het ooglid hangt. Dat is bij Rosa niet zo.

TDD: Totale Darm Decontaminatie. Als voorbereiding op een beenmergtransplantatie worden de bacteriën in de darmen gedeeltelijk platgelegd (SDD). Tijdens de beenmergtransplantatie worden de bacteriën in de darmen helemaal platgelegd (TDD). Dit wordt gedaan omdat de weerstand tot nul daalt en omdat die bacteriën die in het lichaam zitten mogelijk infecties kunnen veroorzaken.

T-lymfocyten zie lymfocyten

Trombo's: getal voor bloedplaatjes, als het aantal te laag is stolt het bloed slecht. Zie ook bloedwaarden

Trombocyten: Latijnse naam voor bloedplaatjes. Bloedplaatjes spelen een rol in het stollen van bloed. Als je te weinig bloedplaatjes hebt gaan wondjes dus niet dicht. Kijk bij stamcellen voor het ontstaan van bloedplaatjes.

Vingerprikje: Om de bloedwaarden te controleren wordt Rosa in één van de vingertoppen geprikt. De druppeltjes bloed worden opgevangen in een buisje en gaan de machine in voor een automatische bepaling. Een paar druppeltjes bloed worden op glaasjes gesmeerd om onder andere de onderverdeling van de bloedcellen te kunnen bepalen.

Vitamine A kuur:

Bij AML (acute myeloide leukemie) heeft men ontdekt dat een hoge dosering vitamine A kuur voor blijvende genezing kan zorgen. In het nieuwe europese protocol voor JMML patientjes met dalend chimerisme, wordt deze nieuwe behandeling ook opgenomen. In de VS wordt dit al langer gebruikt en blijkt dat het chimerisme daardoor omhoog gaat en dat patienten daardoor soms volledig genezen.

Hoe werkt het? Bij myeolide leukemieën rijpen de de cellen niet volledig uit. Een groot deel van de witte bloedcellen wordt geen granulocyt maar blijft promyelocyt (zie plaatje). Onder invloed van een hoge dosis vitamine A blijken de cellen wel uit te rijpen en wonderlijk leren ze hiervan en uiteindelijk worden de leukemische cellen weer gezond. Dit is de reden waarom vitamine A wordt gebruikt bij AML.

Een tweede effect is dat het chimerisme kan stijgen door het geven van de vitamine A kuur. Het is niet duidelijk waarom dit zo is maar wel in de praktijk gebleken. Om dit tweede effect is het bij Rosa voorgeschreven. Bij Rosa zijn immers nog geen leukemische cellen gevonden.

Er zijn veel en nare bijwerkingen van dit middel bekend (zie bijvoorbeeld Vesanoid). Deze bijwerkingen worden echter voornamelijk gezien bij patientjes met een neuroblastoom (tumor in het autonome zenuwstelsel) die 160 mg krijgen ipv Rosa 60 mg. Bovendien zijn deze kinderen in een veel slechtere conditie omdat ze net daarvoor een zware chemokuur hebben gehad.

Voor een uitgebreidere (en ingewikkelder :-) beschrijving klik hier.